ガラクトース血症 直接ビリルビン

ガラクトース血症 直接ビリルビン. シトルリン血症ⅱ型 図2 シトリン欠損症の年齢依存症状 肝内胆汁うっ滞 シトルリン血症 ガラクトース血症 白内障 低蛋白血症 低血糖 体重増加不良 特徴的な食嗜好 糖質,酒を好まず 蛋白・脂肪を好む 時に非特異症状 食欲不振,全身倦怠 低血糖の反復. ② ガラクトース血症ii型:galk欠損症 ボイトラー法正常。ガラクトース高値を認めるが、ガラクトース‐1‐リン酸を検出しない もの。 ③ ガラクトース血症iii型:gale欠損症 酵素活性測定によってgale活性低下を認めるもの。

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・代謝異常 1.ガラクトース血症 2.糖原病 3.果糖不耐症 ・母親の薬物服用 経口糖尿病薬 ・その他 敗血症 仮死 低体温 多血症. 0.4~5 mg/dl [高頻度・可能性]急性肝炎, 慢性肝炎, 肝硬変, 肝癌, 劇症肝炎, アルコール性肝炎, 自己免疫性肝炎, 薬物性肝障害, 急性脂肪肝, 肝内胆汁うっ滞, 原発性胆汁性肝硬変, 原発性硬化性胆管炎, 閉塞性黄疸, 肝膿瘍, ヘモクロマ. シトルリン血症ⅱ型 図2 シトリン欠損症の年齢依存症状 肝内胆汁うっ滞 シトルリン血症 ガラクトース血症 白内障 低蛋白血症 低血糖 体重増加不良 特徴的な食嗜好 糖質,酒を好まず 蛋白・脂肪を好む 時に非特異症状 食欲不振,全身倦怠 低血糖の反復.

・代謝異常 1.ガラクトース血症 2.糖原病 3.果糖不耐症 ・母親の薬物服用 経口糖尿病薬 ・その他 敗血症 仮死 低体温 多血症.


シトルリン血症ⅱ型 図2 シトリン欠損症の年齢依存症状 肝内胆汁うっ滞 シトルリン血症 ガラクトース血症 白内障 低蛋白血症 低血糖 体重増加不良 特徴的な食嗜好 糖質,酒を好まず 蛋白・脂肪を好む 時に非特異症状 食欲不振,全身倦怠 低血糖の反復. ② ガラクトース血症ii型:galk欠損症 ボイトラー法正常。ガラクトース高値を認めるが、ガラクトース‐1‐リン酸を検出しない もの。 ③ ガラクトース血症iii型:gale欠損症 酵素活性測定によってgale活性低下を認めるもの。 0.4~5 mg/dl [高頻度・可能性]急性肝炎, 慢性肝炎, 肝硬変, 肝癌, 劇症肝炎, アルコール性肝炎, 自己免疫性肝炎, 薬物性肝障害, 急性脂肪肝, 肝内胆汁うっ滞, 原発性胆汁性肝硬変, 原発性硬化性胆管炎, 閉塞性黄疸, 肝膿瘍, ヘモクロマ.

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